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<スズケンDIアワー> 平成15年5月8日放送内容より スズケン

病態シリーズ(21)
ギラン・バレー症候群


獨協医科大学 神経内科
薄 敬一郎

抗ガングリオシド抗体検査

 最近、末梢神経の構成成分のうちガングリオシドに対する抗体が、GBSの病因物質として注目されています。ガングリオシドは、シアル酸を有する酸性糖脂質です。疎水性のセラミドと親水性のオリゴ糖からなり、細胞表面に露出しているオリゴ糖の部分が生理活性を持っています。神経系に多く含まれますが、生体内での機能はまだ明らかではありません。糖やシアル酸の数、あるいは結合の仕方により様々な種類のガングリオシドが知られています。

抗ガングリオシド抗体と臨床像との関連
抗体 考えられる疾患 関連のある所見
IgM抗GM2抗体(10%弱) GBS サイトメガロウイルス感染の先行
顔面神経麻痺
高度の感覚障害
IgM抗GM1抗体(10%) MMN  
IgG抗GM1抗体(30%) GBS C.jejuni腸炎の先行
IgG抗GM1b抗体(30%) 軸索型末梢神経障害
IgG抗GalNAc-GD1a抗体
(10-20%)
脳神経麻痺・感覚障害の欠如
高度の後遺症
IgG抗GD1a抗体(20-30%) GBS C.jejuni腸炎の先行
軸索型末梢神経障害
IgG抗GD1b抗体(20%)
  GM1と交叉反応する GBS C.jejuni腸炎の先行,純粋運動障害型
  GM1と交叉反応しない ASN 深部感覚障害
IgG抗GT1a抗体(10%*)
  GQ1bと交叉反応する FS, GBS, PCB, BBE, AO 多発脳神経麻痺(外眼筋麻痺,顔面麻痺,球麻痺)
  GQ1bと交叉反応しない PCB C.jejuni腸炎の先行,球麻痺,純粋運動障害型
IgG抗GQ1b抗体(10%*)
  GT1aと交叉反応する FS, GBS, PCB, BBE, AO 外眼筋麻痺,運動失調
  GD1bと交叉反応する FS, GBS, BBE 深部感覚障害
GBS:Guillain-Barrè 症候群
ASN:急性感覚性ニューロパチー
PCB:pharyngeal-cervical-brachial weakness
AO:急性外眼筋麻痺
  MMN:multifocal motor neuropathy
FS:Fisher症候群
BBE:Bickerstaff型脳幹脳炎
括弧内はGBSでの陽性率。* FSを除いたGBSでの陽性率を示す。
古賀と結城.Annual Review 神経 2002,中外医学社.pp 224-233, 2002より改変。

 欧米に比べ日本では、末梢神経の軸索が直接障害される軸索型GBSが多く、約4割を占めます。そのほとんどでGM1、GM1b、GD1a、Ga1NAc-GD1a、GD1bのいずれかのガングリオシドに対するIgG抗体が見られます。フィッシャー症候群では、IgG抗GQ1b抗体が約8割で認められます。外眼筋を支配する動眼・滑車・外転神経にはGQ1bガングリオシドが含まれることから、抗GQ1b抗体により外眼筋麻痺が引き起こされると考えられています。ビッカースタッフ型脳幹脳炎では、外眼筋麻痺、小脳性運動失調のほか、中枢神経系の病変を示す所見として意識障害、深部腱反射亢進や病的反射がみられます。複視のみを症状とする急性外眼筋麻痺は、フィッシャー症候群の軽症例と考えられています。これらの亜型でも、やはりIgG抗GQ1b抗体が認められます。

(資料4:「Enzyme-linked immunosorbent assayによる患者血清中のIgG抗ガングリオシド抗体検索」)

 このような抗ガングリオシド抗体の検査は、すでに臨床の現場で広く応用されています。GBSの検査所見では、脳脊髄液の細胞数が正常で蛋白が上昇している、すなわち髄液蛋白細胞解離が有名です。しかし多くの場合、髄液蛋白は発症時には正常で、1週間程度経過してから上昇します。それに対し、抗ガングリオシド抗体は神経症状発症時に最も高い力価を示すことから早期診断に有用です。神経疾患の臨床診断は、詳細な病歴の聴取と神経学的所見の分析に基づいてなされます。抗ガングリオシド抗体検査は、その臨床診断を確認するための補助診断です。しかし、診断に悩む非典型例で抗ガングリオシド抗体が検出され、その所見から振り返って診断を再考することにより、治療に貢献できる場合も時々あります。私達の研究室では、全国の施設から抗ガングリオシド抗体検査を承っています。申込み方法などの詳細は、私達のホームページをご覧ください。

(http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-m/neuro/jap/gbs_q&a.html)


提供 : 株式会社スズケン


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