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<スズケンDIアワー> 平成20年5月8日放送内容より スズケン

ウイルソン病の治療薬 酢酸亜鉛水和物


  東邦大学医療センター大橋病院第二小児科 講師
清水 教一

icon ウイルソン病の診断

Wilson病の診断基準

 Wilson病における特徴的臨床検査所見としては、血清セルロプラスミン値低下と尿中銅排泄量増加が挙げられます。血清銅値は多くの症例にて低値を示しますが、溶血を伴う症例は高値となります。肝銅含量は著明に増加します。200μg/g wet tissue以上あれば、Wilson病と診断することができます。
 Wilson病の診断は、肝症状や神経症状などの臨床症状と肝酵素の上昇などの一般検査所見より本症を疑い、血清セルロプラスミン値、血清銅値および尿中銅排泄量の測定を行います。血清セルロプラスミン値低下と尿中銅排泄量増加を認めれば、本症と診断してよいと考えます。Kayser-Fleischer角膜輪検索のため、眼科的検索も必要です。確定診断法としては、肝細胞中の銅含量測定が最も信頼性が高く、また新しい確定診断法としてはATP7B遺伝子解析による遺伝子診断法があります。

 

提供 : 株式会社スズケン



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