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<スズケンDIアワー> 平成25年6月27日放送内容より スズケン

レノックス・ガストー症候群治療薬 ルフィナミド


東京女子医科大学名誉教授
大澤 眞木子

icon Lennox-Gastaut症候群の発作型

 Lennox-Gastaut症候群は、頻度の少ないまれな年齢依存性のてんかん症候群で、一部は、ウエスト症候群(点頭てんかん)に引き続いて発症します。2〜5歳で発症することが多いのですが、年長児になって発症することもあります。精神運動発達の遅れをともなうことが多いのです。脳炎、脳症などの病気の後遺症としておこることもあります。脳波検査を行なうと、特徴的な波形(遅い棘徐波結合)などが出現します。
 Lennox-Gastaut症候群の患者は多種類の発作型を示されるわけですが、認められる発作型は次の通りです。
 強直発作:頭部や上半身を屈曲するだけの数秒の短い発作(スパスム)もよくみられるのですが、全身に力が入り、突っ張った状態になります。また倒れる場合もあります。発作時間は数秒から1分以内です。
 脱力発作:急に体の力が抜けて、立位では体ごと前や後ろへ倒れてけがをすることがあり、食事中に座位で起これば頭部をテーブルなどで打ち付けてしまいます。また物を落としたりもします。
 非定型欠神:意識を失いボーッとし、会話や動作が中断するといった症状が見られます。欠神発作と異なり、発作の始まりと終わりが明確でない場合もあります。数秒〜数十秒続きます。
 ミオクロニー発作:全身あるいは上肢、下肢が一瞬ピクッとする発作で、物を持っているとピクッとした動きに伴いそれを放り投げて落とすような形になることがあります。
 間代発作:伸筋と屈筋の弛緩と緊張の関係で、体がピクンピクン、ガクンガクンとする症状が見られます。
 強直間代発作:突然意識を失い強直発作が起こり、全身に力が入り、その後に間代発作がつづきます。
 単純部分発作:意識はあり、体の一部が固まって動かなくなったり、ピクピクする運動性のもの。からだの一部がヒリヒリ、チクチクと感じる事もあります。
 複雑部分発作:ボーッとして意識がはっきりせず、口をもぐもぐさせる、衣服を脱いだり、立って歩き出す、靴を脱ぐ、口笛をふくなど行動そのものは日常みられるものですが、その時の状況にはそぐわない行動をとるものです。少し朦朧状態が続くことがあります。
 特別な現象として てんかん重積状態:発作が持続してとまらない。あるいは意識が回復する前に発作が反復して起こる状態です。強直発作、間代発作、強直間代発作が主体のけいれん性てんかん重積状態と、非定型欠神などが主体の非けいれん性てんかん重積状態があります。
 また、多種類の抗てんかん薬を使っても難治で、ケトン食療法(炭水化物を減らして脂肪を増やした食事)、てんかん外科手術、迷走神経刺激療法が考慮される場合もあります。

 

提供 : 株式会社スズケン



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